在生活中，人们或许鲜少听闻皮肌炎这一疾病，对其了解不多。患者常因肌肉无力而前往神经科就诊，或误将身上突发疹子当作过敏，首先求助于皮肤科，经过一番辗转，最终才会来到风湿科。今天，让我们共同了解一下这种较为罕见的风湿病。

皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要侵犯皮肤和四肢骨骼肌，同时可能累及肺脏、心脏等重要内脏器官。该病在各年龄段均有发病可能，女性患者相对较多。尽管皮肌炎的确切病因尚未明确，但研究表明，遗传因素、环境因素以及免疫系统的异常活动均可能与其发病密切相关。

一、皮肤损害表现：

1.向阳疹（Heliotrope疹）

双侧眼睑、鼻梁、面颊出现紫红色或暗红色水肿性红斑，表面可有轻微脱屑，形似“醉酒面容”。光照（紫外线）可能加重皮疹，常伴瘙痒或灼热感。

2.Gottron征 

指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑。皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。

3.技工手：双手手指外侧和掌面皮肤表皮增厚，粗糙，出现角化、裂纹、脱屑，甲皱襞可见不规则增厚，甲周呈毛细血管扩张，就跟长期进行油污操作的手一样，所以形象地称之为技工手。

4.其他常见皮肤表现

可能出现“披肩征”与“V字征”、皮肤异色症、甲周病变等。

二、肌肉损害主要表现：

1.近端肌无力：蹲下后站不起、爬楼费劲；举手梳头困难、抬头费力。

2.吞咽困难：咽喉肌肉受累，喝水易呛咳。

3.呼吸困难：呼吸肌受累，引起呼吸困难。

三、其他系统表现：

肺部受累常见，如间质性肺病、纤维化或胸膜炎等；心脏受累可出现心律失常、传导阻滞、充血性心衰等；亦可累及消化道、肾脏。皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险也是较健康人群明显升高的。

因此，特别是当同时出现上述皮肤和肌肉的症状时，例如突然发现眼睑上出现水肿性紫红斑，类似“熊猫眼”，手指甲两侧发红，手指皮肤无故变得粗糙且增厚，同时伴有肌肉酸痛、乏力，以至于上厕所时蹲下后难以起身，甚至连梳头、穿衣服等日常动作也难以独立完成，应立即前往风湿免疫科就诊。通过血常规、肌酶谱、自身抗体、肌电图等相关检查，筛查是否存在皮肌炎的可能性，以免延误治疗。（王冬雪）